唐氏综合征与先天性心脏病的关系

摘要：

目的 探讨唐氏综合征(DS)与先天性心脏病(CHD)的关系.方法 回顾性分析1997年1月至2013年3月重庆医科大学附属儿童医院收治的575例DS患儿的临床资料,分析DS合并CHD的患病率、类型、染色体核型与CHD类型之间的关系、肺动脉压力及手术治疗情况.结果 共收治575例DS患者,合并CHD370例(64.35％,370/575例),其中间隔类缺损322例(87.03％,322/370例),包括房间隔缺损57例(15.41％,57/370例),室间隔缺损36例(9.72％,36/370例),房室间隔缺损12例(3.24％,12/370例),复合间隔类缺损175例(47.30％,175/370例).非间隔缺损类CHD(包括动脉导管未闭、法洛四联征、右心室双出口、肺动脉闭锁等)48例(12.97％,48/370例).DS不同核型与CHD类型无明显统计学差异.246例(66.49％,246/370例)合并肺动脉高压.70例(18.92％,70/370例)患儿进行了介入或外科治疗,术后均有不同程度肺动脉压力下降.40例患者合并其他畸形,如胃肠道畸形、多指/趾、视力障碍等.结论 DS与CHD发生密切相关.合并的CHD类型以间隔类缺损为主,房间隔缺损最为常见,其次为室间隔缺损.染色体核型与CHD类型无关.DS合并CHD容易早期出现肺动脉高压,应早期进行评估并制定综合治疗方案.

关键词：唐氏综合征、先天性心脏病、肺动脉高压

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在线出版日期：2019-01-11（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：608-611