重型β珠蛋白生成障碍性贫血患儿生长发育指标与血清铁蛋白、血红蛋白量的关系和意义
目的 了解重型β珠蛋白生成障碍性贫血(简称β地贫)患儿生长发育指标落后情况,以及血清铁蛋白(SF)定量、每次输血前Hb量对其生长发育指标的关系和意义.方法 对59例重型β地贫(地贫组)患儿和48例同龄健康儿童(健康对照组)检测生长参数:身高[计算身高标准差分值(SDS)]、体质量[计算体质量指数(BMI)],Hb量、SF定量,青春发育分期采用Tanner分期方法 分期.应用SPSS 11.0软件进行统计学分析.结果 与对照组比较, 重型β地贫患儿组身高SDS、Hb量、SF定量水平均显著降低(t=-7.084,-25.771,11.928 Pa<0.01),而BMI无显著性差异(t=-0.326 P>0.05).青春期发育程度中,在重型β地贫组(10～14岁)21例患儿中仅2例开始发育,且均为Tanner 2期,而对照组(10～14岁)24例中全部开始正常发育,重型β地贫患儿发育显著落后.患儿身高SDS与年龄呈显著负相关(r=-0.588 P<0.01),与每次输血前Hb呈正相关(r=0.219 P<0.05),与SF无相关性(r=0.033 P>0.05).结论 重型β地贫的生长和发育指标均落后于正常同龄儿,年龄越大,落后越明显.其生长发育异常与患儿体内铁超负荷有关.患儿平时保持Hb水平相对高值,正规采用去铁胺等祛铁治疗将有助于改善患儿最终身高和发育水平.
β珠蛋白生成障碍性贫血、身高标准差分值、血清铁蛋白、血红蛋白
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R725.5(儿科学)
2009-04-28（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
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