硫酸锌与青霉胺联合治疗肝豆状核变性的效果及远期随访

摘要：

目的 探讨大剂量硫酸锌与小剂量青霉胺联合治疗肝豆状核变性(HLD)的远期疗效.方法 对HLD患儿初始治疗采用大剂量硫酸锌(＜6岁100～150 mg/次,＞6～8岁150～200 mg/次,＞8～10岁200～300 mg/次,＞10岁300 mg/次,3次/d,餐前口服)加小剂量青霉胺[8～10 mg/(kg·d)]联合治疗,病情好转后及症状前期患儿单用硫酸锌维持治疗.对17例进行3～8 a随访.结果 症状前期2例未出现异常;15例有症状患儿中12例(80%)临床症状基本消失或明显好转,2例(13%)无改善,1例(7%)死亡.患儿血铜均持续低于正常,24 h尿铜在服药后6个月均较治疗前降低,其中降至正常2例(13%),服药1～2 a降至正常13例(87%).治疗过程中10例(67%)有1次以上血锌增高,12例(80%)多次检测24 h尿锌增高.结论 大剂量硫酸锌联合小剂量青霉胺治疗儿童HLD临床效果满意,不良反应少.

关键词：肝豆状核变性、硫酸锌、青霉胺、儿童

所属期刊栏目：22

分类号：R725.8(儿科学)

在线出版日期：2008-04-16（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共2页

页码：1889-1890