严重混合性结缔组织病1例

摘要：

@@ 患儿,女,12岁,因皮疹伴肌肉酸痛、乏力1个月入院.入院前1个月出现皮疹,以颜面、双手、小腿为著,无搔痒.伴双下肢肌肉酸痛,周身乏力,食欲不振,消瘦.查体:体温 36.2 ℃,脉搏120次/min,呼吸20次/min,血压100/60 mm Hg.发育、营养中等.双颊和鼻梁处可见蝶形暗红色斑,边界清楚;发际内可见散在红色斑丘疹;双手大小鱼际及指尖处可见大小不等红斑;双小腿可见散在大小不等紫癜.未及浅表淋巴结肿大.心肺腹未见异常.四肢近端肌肉压痛明显.神经系统检查未见异常.实验室检查:抗核抗体:抗双链(ds)-DNA(+),抗平滑肌抗体(-),抗可溶性核蛋白抗体(UIRNP)(+);免疫球蛋白及补体正常;ESR 69 mm/1 h;血WBC 3.9×109/L,RBC 3.36×1012/L,Hb 94 g/L;尿WBC 8.1/HP,RBC 3.8/HP,BLD(潜血)+,PRO(蛋白质)++;肝功能:ALT 125 U/L,AST 228 U/L,TP(总蛋白) 53.8 g/L,A/G 0.92;心肌酶:CK 1770 U/L,CK-MB 36.6 U/L,HDBH 591 U/L;肾功能:BUN 9.29 mmol/L;免疫球蛋白及补体未见异常.病理诊断:(腓肠肌) 炎性肌病(符合皮肌炎).诊断为混合性结缔组织病.入院后患儿出现发热,自述视物不清,呼吸困难,时有端坐呼吸.查体:烦躁不安,呼吸60次/min,心率180次/min,血压90/70 mm Hg,双肺闻及湿音,右肺呼吸音低,心音低钝,奔马律,肝脏右肋下约4.0 cm.眼科检查:双眼后极部血管旁见大量散在棉绒斑,右眼黄斑中心反光(+),左眼反光不清.B超显示右侧胸腔积液.复查肾功能,BUN逐渐升高至20.69 mmol/L,肌酐105.8 mmol/L.

关键词：儿童、结缔组织病、混合性、多器官损害

所属期刊栏目：21

分类号：R729(儿科学)

在线出版日期：2006-12-25（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共1页

页码：1588