阵发性夜间血红蛋白尿的临床及实验室检查特点

摘要：

目的研究儿童阵发性夜间血红蛋白尿(PNH)的临床和实验室检查特点,以提高诊断率.方法观察12例PNH患者的临床表现、实验室检查和治疗转归特点,并加以综合分析.结果1)本组PNH最小发病年龄2岁;常见临床表现为贫血(100%),反复感染50%;并出血33%,主要为皮肤黏膜出血,无血栓表现;2)PNH患儿66.7%全血细胞减少,25%骨髓出现再障表现;50%骨髓红系增生活跃;3)有41.6%尿常规检查发现血红蛋白尿,33.3%酸溶血试验阳性,而流式细胞仪检测骨髓细胞100%可见糖化磷脂酰基醇(GPI)缺陷细胞;4)经皮质激素、雄激素或环孢素等治疗,85.7%患者白细胞上升,57.1%血红蛋白上升,红系增生活跃者治疗反应较好.结论儿童PNH除了血红蛋白尿外还有全血细胞减少等表现,流式细胞仪测定CD55、CD59阴性细胞可提高诊断率.

关键词：睡眠性血红蛋白尿症、阵发性、儿童、临床特点、糖化磷脂酰基醇、CD55、CD59

所属期刊栏目：21

分类号：R725.5(儿科学)

在线出版日期：2006-04-13（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共2页

页码：153-154