结节性硬化症合并肾脏恶性上皮样血管平滑肌脂肪瘤1例报告并文献复习

摘要：

结节性硬化症(TSC)是一种常染色体显性遗传性疾病,其特征是多器官系统的错构瘤性病变,高达80％的TSC患者可能出现肾血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipomas, AML)[1],肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyoli-pomas,EAML)是肾AML的罕见变种,具有潜在恶性,目前常见报道肾EAML均为良性,恶性肾EAML及其罕见,目前尚无明确统一的诊断标准,有待进一步研究,且结节性硬化症合并恶性肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(malignant renal epithe-lioid angiomyolipoma,MRAML)目前国内外鲜有报道,故提高临床医师对该病相关的认识,对诊疗该病具有重要意义.近年我院收治1例,结合文献复习报道如下.

关键词：结节性硬化症、肾恶性上皮样血管平滑肌脂肪瘤、病理、诊断、治疗、预后

所属期刊栏目：28

分类号：R732.2(肿瘤学)

资助基金：贵州省优秀青年科技人才培养对象专项资金项目[编号:黔科合人字201531号

在线出版日期：2020-04-24（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共5页

页码：1342-1346