中枢神经系统中的von Hippel-Lindau病(附2例家系报告)

摘要：

目的:探讨中枢神经系统中的von Hippel-Lindau病(VHLd)的临床和影像学特点及治疗方法.方法:对1996年6月～2005年6月间收治的7例VHLd患者进行CT、MRI、检查和手术治疗,并进行家系调查.结果:7例患者均病理证实为血管网织细胞瘤,同时合并有视网膜血管瘤、肾囊肿等.4例患者有明确家族史.显微手术全切除6例,痊愈出院;次全切除1例,术后1月死亡.结论:MRI增强扫描对中枢神经系统VHLd的检查极其敏感,手术是本病的首选治疗手段,术后应长期随访,并防止遗漏颅外病变.

关键词：von Hippel-Lindau病、中枢神经系统、显微手术、血管网织细胞瘤

所属期刊栏目：14

分类号：R739.4(肿瘤学)

在线出版日期：2006-11-29（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共3页

页码：1369-1371