弥漫性结缔组织病并发弥漫性肺泡出血12例临床分析

摘要：

目的：分析总结弥漫性结缔组织病（CTD）合并弥漫性肺泡出血（DAH）的临床资料，提高对该病的认识。方法回顾分析深圳市人民医院2005年7月至2012年9月确诊的12例弥漫性 CTD 并发 DAH 患者的临床表现、实验室检查、诊治经过和转归。结果DAH 主要表现是咯血、胸闷、呼吸困难、血红蛋白下降；X 线胸片、高分辨率 CT 可出现新发的肺部浸润影。弥漫性 CTD 合并 DAH 的患者中，系统性红斑狼疮（SLE）8例，显微镜下多血管炎（MPA）2例，肉芽肿性多血管炎（GPA）2例；诊断 DAH 时的年龄：SLE（26±8）岁，MPA 分别为12岁和42岁，GPA 为51岁和57岁；诊断 DAH 时的病程：SLE（18±14）d，其中有3例 SLE 患者以 DAH 为首发症状，另外有1例 MPA 患者也以 DAH 为首发症状；SLE 合并 DAH 时 SLE 疾病活动指数（SLEDAI）评分为（18±5）分，抗核抗体呈高滴度，MPA／GPA 患者核周型抗中性粒细胞胞质抗体（p-ANCA）／胞质型抗中性粒细胞胞质抗体（c-ANCA）分别呈阳性；9例患者发生明确感染；共有9例患者接受了激素冲击治疗，10例应用免疫抑制剂，7例行机械通气，2例行血液透析，所有患者病程中均使用抗生素。有1例患者死亡。结论DAH 与弥漫性 CTD 原发病的活动性密切相关，容易导致呼吸衰竭和肺部感染。弥漫性 CTD 合并 DAH 病死率高，应早期诊断，早期治疗。

关键词：结缔组织疾病、弥漫性肺泡出血、回顾性研究

分类号：R5 ;R3

在线出版日期：2014-05-08（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：747-750