婴儿心内膜弹力纤维增生症并心律失常一例
患儿男，2个月15 d ，因“进食减少12 d”入院，患儿近12 d每次进食60 m L 牛乳，每日约6～7次（既往约130 mL／次，约6～7次／d），阵发性呼吸急促，偶有呛咳及轻微干咳，无紫绀、发热、抽搐、呕吐、腹泻等。既往无特殊疾病史；追问得知患儿母亲在怀孕初期有“感冒”病史。入院体检：体温37．0℃，心率140次／min ，呼吸频率50次／min ，血压124／72 mm Hg ，体质量5．5 kg ，神志清楚，反应差，皮肤发白，未见黄染、紫绀、皮疹及出血点，前囟平软，口唇淡红，呼吸急促，可见点头呼吸及吸气三凹征，颈软，双肺呼吸音清晰，未闻及干湿啰音，心音低钝，心律不齐，未闻及杂音，腹软不胀，肝右肋下约6cm，脾左肋下约3cm，质韧，四肢活动、肌张力正常，肢体无水肿，末梢循环差，手脚凉，神经系统无异常。入院后急诊床边心电图示：交界性早搏、短阵室上性心动过速；心电监护可见时有出现室性早搏、成对室性早搏、短阵室性心动过速；床边心脏彩色多普勒超声：左心扩大，室壁运动低平，左心室射血分数（EF）28％，二尖瓣轻度关闭不全，考虑心内膜弹力纤维增生症（endocardial fi-broelastosis ，EFE）。入院后予以抗心律失常（缓慢静脉推注普罗帕酮针心律失常缓解不明显，随即改为胺碘酮泵入）、强心（西地兰针）、利尿（呋塞米针）、抑制免疫反应（地塞米松针）、调节机体免疫反应、减轻炎症反应及心肌炎性病变（大剂量丙种球蛋白针，1 g／kg ）、扩管（卡托普利）、营养心肌（磷酸肌酸钠针）、清除氧自由基（大剂量维生素C针）等治疗。患儿精神反应好转，吃奶恢复正常，尿量可，无呕吐，无发热，呼吸减慢，肝脏逐步缩小，末梢循环好转，手脚温暖，脉搏有力，心电监护示患儿心律仍呈紊乱性，可见心房扑动、窦性心律不齐、结性心律、偶见室性早搏，成对室性早搏及短阵室性心动过速未再出现。住院3d后部分药物改为口服（如西地兰针维持量改为地高辛口服，地塞米松针改为泼尼松片口服，胺碘酮针在静脉已经减量的同时加用口服胺碘酮片），患儿心律逐步好转，心功能改善，住院1周时患儿心律恢复窦性，心率维持在120次／min左右，患儿精神反应良好，吃奶正常，无发热，肝右锁骨中线肋缘下约2．5cm，质地中等，末梢循环可，手脚温暖，脉搏有力。住院治疗2周时复查心脏彩色多普勒超声示：EFE声像改变，主动脉瓣少许反流，左室 E F 42％。患儿病情恢复尚可，带药出院（地高辛酏剂、泼尼松片、胺碘酮片、卡托普利、螺内酯片）巩固治疗，定期随诊（2周复查1次）。后续家长配合随访半年，期间复查心电图示：窦性心律，正常心电图；心脏彩色多普勒超声示：EFE声像改变，左室EF恢复正常。
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R44;R54
2014-01-04（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
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