肝豆状核变性病人的护理研究现状

摘要：

肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration)又称 Wilson病(Wilson’s disease),是一种常染色体隐性遗传铜代谢障碍性疾病,由于铜离子跨膜转运障碍而在肝、脑、角膜等组织脏器中沉积,病人可出现肝硬化、椎体外系症状、角膜 K F 环等临床表现[1],其锥体外系症状复杂多样,主要有构音障碍、述情障碍、流涎、震颤、肌僵直、表情异常等,降低了病人言语清晰度和交流能力,影响病人的生活质量和社会生活能力[23]。人群中携带者频率为0.011,基因频率为0.0056,全球发病率为15/百万~30/百万,中国人的发病率高于欧美人群[45],并好发于青少年[6],本病属于少数可以治疗的神经遗传病之一,但其临床表现复杂,症状多样,极易误诊[7],故早期(尤其是症状前)诊断、及时确切的规范治疗及加强护理常可获得良好预后,同时提高生活质量,降低其致残率[8]。近年来,肝豆状核变性愈发受到临床医护人员的高度关注和重视,相关的护理文献日益增多,本研究重点综述肝豆状核变性的护理进展。

关键词：肝豆状核变性、Wilson病、护理

所属期刊栏目：30

分类号：R473.74(护理学)

在线出版日期：2016-09-28（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共3页

页码：3337-3339