2例PHACES综合征患儿的护理

摘要：

PHACES 综合征是一种罕见的血管瘤合并其他脏器畸形的综合征。P,H,A,C,E,S分别代表颅后窝畸形(posterior fos-sa malformations)、血管瘤(hemangioma)、动脉异常(arteria anormalies)、主动脉狭窄和(或)心脏缺损(coarctation of the aortaand/or cardiac defects)、眼部异常(eye abnormalities)和胸骨裂隙(sternal defects)[1]。本病的发病机制目前尚不清楚,治疗上主要是介入或手术方法治疗各器官畸形[2]。对血管瘤生长快速者,使用糖皮质激素治疗,取得一定效果[3]。2012年2月-2012年12月我科收治了2例 PHACES综合征的患儿(颌面部大面积血管瘤,直径面>5 cm+第四脑室孔完闭塞综合征/后颅窝畸形),根据2009年费城专家组提出的PHACES综合征诊断标准[4],结合病史、体检、头颅CT,符合PHACES综合征的诊断。现将护理情况报告如下。

关键词：PHACES综合征、儿童、护理

分类号：R473(护理学)

在线出版日期：2014-05-08（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共2页

页码：1535-1536