10.3969/j.issn.1009-6493.2008.01.045
1例Ⅱ型糖原累积病的护理
@@ 糖原累积病是一组少见的遗传性糖原代谢紊乱性疾病,是由于与糖原分解与合成有关的某些酶系统缺乏,糖原分解困难,糖原异常沉积于全身各组织,尤其是肝脏、心脏及肌肉.1961年Hers证明糖原累积病Ⅱ型,又称蓬普氏病,病因为溶酶体中α-1,4-葡萄糖苷酶(酸性麦芽糖酶)缺乏[1].糖原大量累积于心肌、骨骼肌等全身组织,引起心脏增大,故又称心型糖原累积病.目前,根据所缺酶的不同将糖原累积病分为13型[2].
糖原累积病、葡萄糖苷酶、分解与合成、组织、心脏增大、麦芽糖酶、代谢紊乱、遗传性、性疾病、溶酶体、酶系统、骨骼肌、证明、心肌、酸性、解困、肌肉、肝脏、病因
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R473.5(护理学)
2008-04-29(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)
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