1例Shwachman综合征病人的护理

摘要：

@@ Shwachman综合征即儿童胰腺外分泌功能不全并中性粒细胞减少综合征,由Shwachman在1964年首次报道,又称Shwachman-Diamond综合征,是常染色体隐性遗传,为一种少见的影响多系统的疾病,发病率为1.:20 000,多数在生后2月～10月发病,慢性腹泻常为首发症状.本病有如下特点:①胰腺外分泌功能不全、脂肪泻:出现营养吸收障碍,消瘦,生长发育迟缓,肠液中胰淀粉酶、胰脂肪酶、胰蛋白酶活力低下,主要病理改变为胰腺腺泡大部分被脂肪取代,但胰岛功能正常;②血液学异常:通常中性粒细胞、血红蛋白和血小板可减少,骨髓增生正常,但粒系各期细胞增生减低,成熟受阻滞,随年龄增加可以进展或相对稳定;③骨骼发育迟缓:15%～30%可出现干骺端骨发育不全,骨密度不一致,有骨质吸收和破坏,以长骨为主,随病变加重出现功能障碍,如双拇指畸形[1].另有文献报道,此病可出现肝肿大伴肝硬化门静脉高压[2],还可能出现恶性血液病如骨髓增生异常综合征和急性髓性白血病[3].

机标关键词：病人、胰腺外分泌功能、中性粒细胞减少、骨髓增生异常综合、发育迟缓、常染色体隐性遗传、急性髓性白血病、胰脂肪酶、胰蛋白酶活力、血液学异常、门静脉高压、骨发育不全、恶性血液病、障碍、营养吸收、胰腺腺泡、胰淀粉酶、胰岛功能、血红蛋白、细胞增生

所属期刊栏目：18

分类号：R473.72(护理学)

在线出版日期：2004-06-18（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共2页

页码：842-843