SUMO-1共价修饰ataxin-3

摘要：

为了探讨ataxin-3的正常生理功能以及脊髓小脑型共济失调Ⅲ型/马查多-约瑟夫病的发病机理,采用酵母双杂交技术,选择polyQ扩展突变型ataxin-3全长构建诱饵质粒,筛选成人脑cDNA文库,寻找与之相互作用的蛋白质,筛选到互作蛋白small ubiquitin-1ike modifier 1(SUMO-1).进一步运用免疫共沉淀技术证实,SUMO-1在哺乳动物细胞中共价修饰野生型和polyQ扩展突变型ataxin-3.免疫荧光共定位实验发现,polyQ扩展突变型ataxin-3形成的核内蛋白聚合体与SUMO-1共定位.研究提示,ataxin-3的正常生理功能可能受SUMO-1的调节,SUMO-1可能参与了脊髓小脑型共济失调Ⅲ型/马查多-约瑟夫病的发病机制.

关键词：脊髓小脑型共济失调Ⅲ型/马查多-约瑟夫病、ataxin-3、SUMO-1、酵母双杂交、免疫共沉淀、免疫荧光

所属期刊栏目：33

分类号：R74(神经病学与精神病学)

资助基金：国家自然科学基金30070273;30470619;国家高技术研究发展计划863计划2001AA227011;2004AA227040;国家科技攻关计划2004BA720A03

在线出版日期：2006-12-18（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共7页

页码：1037-1043