系统性种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤1例及文献复习

摘要：

目的:通过分析系统性种痘水疱病样淋巴瘤病例1例,结合文献回顾,分析其临床特点、诊断治疗进展及预后,以提高临床医生对该病的认识.方法:报道1例有7年种痘水疱病史并转化为系统性T细胞淋巴瘤病例,通过皮肤活检、病理及免疫组化、TCR基因重排、实验室、MRI及影像学检查,确定诊断及治疗方案,并观察预后.后进行文献回顾.结果:本例患者的主要临床表现为多年的面部红斑、丘疱疹及水疱改变,最初诊断为"种痘水疱病",初期治疗有效,病情反复并进展,皮肤改变加重,病变逐渐累及鼻中隔及下鼻甲,出现坏死及缺损,同时伴有发热及淋巴结肿大等系统症状.皮肤病理及免疫组化提示真皮弥漫性淋巴细胞、浆细胞浸润,CD3+,CD4+,CD8散在细胞+,CD30局部细胞+,CD56局部细胞+,EBER杂交(+),Ki-67增殖指数为60％.TCR基因克隆性重排.经干扰素及激素治疗初期病情控制尚可,持续约7年时间,后病情进行性加重,表现系统性种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤症状,给予MESA方案化疗1次.化疗后病情稳定,鼻部症状明显改善.后病情进展,患者出现神经系统症状并死亡.结论:种痘水疱病样淋巴瘤早期临床表现易与种痘样水疱病相混淆,但根据其病变部位病理活检及免疫组化分析可得到确诊,早期单纯皮肤病变期可持续数年,部分对激素及干扰素治疗有效.当发展为系统性种痘水疱病样淋巴瘤期时,病情进展迅速,常可累及中枢神经系统,对于化疗反应差,预后不佳,死亡率极高.化疗对于该病的有效性有待进一步观察.

关键词：种痘水疱病、淋巴瘤、T细胞淋巴瘤、EBV阳性

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分类号：R733(肿瘤学)

资助基金：国家自然科学基金项目30900639;陕西省自然科学基金项目2014JM2-8161

在线出版日期：2015-12-09（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页码：4892-4895,4963