肌肉萎缩相关蛋白Syncoilin的研究进展

摘要：

肌肉萎缩是一种严重危害人类健康的疾病.研究与肌肉萎缩相关的重要生理蛋白的结构和功能,将有利于从分子和细胞层面阐明肌肉萎缩致病的机理,是预防和治疗肌肉萎缩的重要途径.Syncoilin是2001年发现的一种新的Ⅲ型中间纤维,与其它中间纤维蛋白不同,syncoilin在体内以单体形式存在.它是肌肉萎缩蛋白复合物的成员,直接连接肌萎缩关联蛋白复合物成员之一dystrobrevin和中间纤维desmin,以此将基底膜和细胞骨架组成一个整体,该体系的完整性是肌肉伸长和收缩所必须的,该体系被破坏会影响肌肉运动中侧向力的传导,进而诱发肌肉萎缩的发生.同时,syncoilin参与肌纤维再生,其表达量的下调会影响肌纤维的重建.Syncoilin表达的紊乱,将会导致肌营养不良症、desmin相关肌病和肌肉萎缩侧索硬化症等疾病的发生.本文就近年来关于syncoilin的分子结构、组织分布、生理功能、参与的信号通路及相关疾病等方面的研究进行了综述,旨在为深入理解syncoilin参与的肌肉萎缩发生的分子机制,预防和治疗肌肉萎缩提供积极的参考.

关键词：肌肉萎缩、Syncoilin、肌萎缩关联复合物、中间纤维、分子机制

所属期刊栏目：13

分类号：Q257(细胞生理学)

资助基金：国家自然科学基金项目31170816,11202167;中国博士后基金面上项目项目2012M512029;陕西省自然科学基金项目2012JQ3009

在线出版日期：2013-08-16（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：3587-3590