重型血友病A成人短期足量预防治疗的疗效

摘要：

目的:探讨重型血友病A成人患者短期足量预防治疗的疗效.方法 :回顾性分析30例血友病A成人患者的临床及随访资料,记录患者预防治疗前3个月的年化出血次数(ABR)、年化关节出血次数(AJBR)、血友病关节健康评分(HJHS)及关节超声评分情况,然后前瞻性观察患者在短期足量预防治疗3个月后的ABR、AJBR、HJHS评分及超声评分情况.结果 :所有受试者进行短期足量预防治疗时的ABR、AJBR明显少于按需或低剂量预防治疗时患者的出血次数(P<0.05).但本研究30例患者中,仅有10例(33.33％)可达到"零出血",12例(40.00％)实现关节"零出血",16例(53.33％)仍存在突破性出血;14例患者(46.67％)靶关节损害程度较前加重,16例患者(53.33％)无明显进展,无1例患者的靶关节改善.结论 :重型血友病A成人短期足量预防治疗虽然可以在不同程度上降低出血情况,防止部分关节进行性损坏,但仍然无法实现零出血和完全改善关节破坏.建议急性出血按需治疗后可继续进行短期足量预防治疗,减少出血次数,有条件者可进行长期足量预防治疗.

关键词：重型血友病A、成人、足量预防治疗、临床疗效

所属期刊栏目：32

分类号：R554+.1(血液及淋巴系疾病)

在线出版日期：2019-09-25（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共3页

页码：1275-1277