10.3969/j.issn.0559-7765.2022.01.014
胎儿血红蛋白的表达调控
胎儿血红蛋白是胎儿体内主要的血红蛋白类型,是由两条α肽链和两条γ肽链组成的四聚体.出生后胎儿血红蛋白在人体中的表达急剧降低至1%,由两条α肽链和两条β肽链组成的成人血红蛋白取而代之成为主要的血红蛋白类型.β地中海贫血和镰刀型细胞贫血发病原因均基于β-珠蛋白基因发生突变,致使β-珠蛋白合成不足或异常,进而引起一系列临床症状.诸多实验结果及临床疗效表明,提高患者体内γ-珠蛋白的表达可部分替代异常β-珠蛋白从而有效缓解患者的临床症状.随着基因治疗的发展,如何安全高效的再激活胎儿血红蛋白的表达成为治疗β型地中海贫血和镰刀型细胞贫血患者的重要科学命题.本文重点回顾近年来γ-珠蛋白表达的调控机制,以期对寻找更加有效激活胎儿血红蛋白的方法提供参考.
胎儿血红蛋白;β-地中海贫血;转录因子;表观遗传
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R331(人体生理学)
贵州医科大学学术新苗计划;国家自然科学基金;国家自然科学基金;贵州省千人创新创业人才资助课题
2022-03-10(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)
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