术前凝血筛查漏诊致术中出血难止血管性血友病1例报道并文献复习

摘要：

血管性血友病(von Willebrand disease, VWD)是一种常染色体(显性或隐性)遗传出血性疾病,一般由血管性血友病因子(von Willebrand factor,VWF)多聚体的数量缺乏和/或质量异常引起.国外有研究发现,血浆VWF水平下降的发生率约为1％,而由血浆VWF水平下降导致有显著出血表现的发病率约为1‰,但不同种族之间的差异非常大[1].我国目前尚无相关报道.该类疾病最主要的特点为皮肤黏膜出血、手术或创伤后出血[2].VWD可以分为1型、2型、3型,其中1型、3型分别为VWF部分及完全缺乏,2型为VWF功能缺陷,包括2A、2B、2N、2M型[3],由于不同型别临床表现差异大,不但需要实验室有鉴别诊断指标,同时临床需要结合患者家族史、病史以及临床表现确诊.由于临床医生对这类疾病的诊治还缺乏足够的了解和重视,因此VWD极易漏诊、误诊和误治[4].本文报道1例术前凝血筛查均正常的VWD患者在术中发生严重出血事件的处置经历,并进行文献复习.

关键词：血管性血友病、鉴别诊断、严重出血、术前凝血筛查

所属期刊栏目：37

分类号：R446.7(诊断学)

资助基金：国家自然科学基金81770135

在线出版日期：2022-09-22（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共3页

页码：800-802