成人EB病毒相关噬血细胞综合征继发骨髓坏死1例及文献复习

摘要：

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome， HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH），是一种遗传性或获得性免疫功能紊乱导致的一系列临床综合征[1]。HLH最常见的临床特征为发热，肝、脾、淋巴结肿大，进行性全血细胞减少，肝功能异常，凝血功能障碍等，也可伴中枢神经系统病变。HLH分为原发性和获得性，原发性多见于儿童，获得性多见于成人，主要由感染（细菌、真菌、EB病毒）、自身免疫疾病或肿瘤等原因所致[2]。由EB病毒感染激活所致的噬血细胞性淋巴组织细胞增生性疾病称为EB病毒相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（Epstein-Barr virus-associated hemophagocytic lymphohistiocytosis，EBV-HLH），是获得性HLH中最重要的类型，其病情较其他类型的HLH重，病死率高，预后差[3]。EBV-HLH继发骨髓坏死未见报道，诊治经验缺乏。我们报道了1例成人EBV-HLH继发骨髓坏死（bone marrow necrosis，BMN）的患者，结合文献复习，对其诊断、治疗及预防进行讨论。

机标关键词：成人、病毒感染、噬血细胞性、继发、骨髓坏死、淋巴组织细胞增生症、获得性、自身免疫疾病、原发性、神经系统病变、全血细胞减少、凝血功能障碍、免疫功能紊乱、治疗及预防、淋巴结肿大、肝功能异常、诊治经验、文献复习、临床特征、预后差

所属期刊栏目：31

分类号：R446.1(诊断学)

在线出版日期：2016-11-04（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：925-928