阵发性睡眠性血红蛋白尿症实验室诊断

摘要：

@@ 阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种后天获得的血细胞膜缺陷的克隆性疾病,临床上可表现血管内溶血、栓塞、全血细胞减少等,有时可出现骨髓衰竭[1].现已证实,大多数PNH患者异常克隆与正常造血并存,使本病的诊断和发病机制的研究受到限制.PNH患者红细胞膜表面缺乏加速衰变因子(DAF,CD55)、反应性溶血的膜抑制物(MIRL,CD59)和C8结合蛋白(或称同种限制因子,HRF)等,使红细胞对补体敏感而溶血.上述3种蛋白都经糖基化磷脂酰肌醇(GPI)连接在细胞膜上[2].近年来,由于各种检测技术的发展使得PNH发病机制的研究、PNH的诊断取得了突破性进展.现就PNH的实验诊断作一综述.

关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿症、诊断、CD59

所属期刊栏目：20

分类号：R556.6(血液及淋巴系疾病)

在线出版日期：2005-04-14（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共2页

页码：84-85