肝移植治疗Wilson病8例分析

摘要：

目的 探讨Wilson病患者接受肝移植治疗后的效果及预后.方法 回顾性分析2002年10月-2008年8月因Wilson病在第二军医大学附属东方肝胆外科医院接受肝移植手术的8例患者的临床资料,其中男3例,女5例,年龄为12～42岁,平均年龄为(22.6±10.3)岁.术前所有患者的血清铜蓝蛋白和血铜水平均低于正常值(血清铜蓝蛋白为200～600 mg/L,血铜为11～24.4μmol/L),其中5例术前存在神经病学症状.结果 5例患者接受原位肝移植术,3例接受活体肝移植术.除1例患者于术后1个月死于急性肝脂肪变肝功能衰竭外,其余患者术后肝功能均恢复顺利.术后随访35～124个月,平均随访时间为(79.7±20.3)个月.与术前比较,术后1个月7例存活患者总胆红素水平显著下降(P＜0.05),白蛋白、血清铜蓝蛋白水平及血小板计数均显著升高(P值均＜0.05)；血铜水平有升高趋势,但差异无统计学意义(P＞0.05)；合并的神经病学症状得到不同程度的改善甚至消失;所有患者术后12个月内K-F环均消失.结论 通过全肝移植或活体肝移植术,能改善Wilson病患者铜代谢,并可显著缓解神经病学症状.

关键词：原位肝移植、活体肝移植、Wilson病

所属期刊栏目：34

分类号：R57;R-3

资助基金：上海市科学技术委员会医学引导项目10411963200

在线出版日期：2012-01-12（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：656-659