抗MDA5抗体相关皮肌炎合并急进性肺间质病变的临床特点

摘要：

目的 回顾性分析抗黑色素瘤分化相关基因5(melanoma differentiation associated gene 5,MDA5)抗体相关皮肌炎合并急进性肺间质病变(rapidly progressive interstitial disease,RP-ILD)患者临床特点及预后不良因素.方法 回顾性分析2017年1月至2019年6月南京鼓楼医院风湿免疫科及呼吸科收住的67例抗MDA5抗体阳性的皮肌炎患者,收集患者的一般临床资料、实验室和影像学检查,按有无出现RP-ILD分组,并统计死亡情况,分析其预后不良因素.结果 67例患者中,26例出现RP-ILD,41例未出现RP-ILD,两组在临床无肌病皮肌炎(clinical amyopathic dermatomyositis,CADM)发生率、病初低氧血症发生率、早发ILD比例、淋巴细胞总数、CD3+CD4+T计数、IgM、ALP上差异有统计学意义.67例患者初诊时最常见的影像学分型是非特异性间质性肺炎(nonspecific interstitial pneumonia,NSIP)(46.3％),其次是NSIP+机化性肺炎(cryptogentic organizing pneumonia,COP)(17.9％)、COP(14.9％)和急性间质性肺炎(acute interstitial pneumonia,AIP)(9.0％),普通型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia,UIP)最少见(3.0％).影像学征象的单因素分析显示,RP-ILD组实变影、纵膈气肿更多见,两组在NSIP和AIP分型上差异有统计学意义.二元Logistic回归分析显示,病初合并低氧血症、CD3+CD4+T细胞计数下降是患者出现RP-ILD预后不良的因素.67例患者中29例(43.3％)死亡,均死于肺间质病变及感染.死亡风险的单因素分析显示,年龄、病初合并低氧血症、淋巴细胞总数、CD3+CD4+T细胞计数、CD3+CD8+T细胞计数、抗MDA5抗体滴度、影像分型为AIP共7种因素和死亡相关.排除年龄、MDA5抗体滴度等混杂因素后,病初合并低氧血症,CD3+CD4+T细胞计数和死亡风险相关.结论 抗MDA5抗体相关皮肌炎常合并RP-ILD,死亡率高,病初合并低氧血症、CD3+CD4+T细胞计数下降是患者出现RP-ILD及死亡的预后不良因素.

关键词：皮肌炎、抗MDA5、肺间质病变(ILD)、预后

所属期刊栏目：48

分类号：R593.2(全身性疾病)

资助基金：江苏省卫健委科研项目H2019060

在线出版日期：2021-02-05（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共7页

页码：91-97