转移性嗜铬细胞瘤/副神经节瘤的诊断及治疗进展

摘要：

嗜铬细胞瘤/副神经节瘤(PPGL)是起源于肾上腺髓质或肾上腺外副神经节的副神经节瘤,可导致难治性高血压和高血压危象.在第5版世界卫生组织的神经内分泌肿瘤分类中PPGL被认为是恶性肿瘤.有研究建立了联合临床、病理、分子标志物的预测模型评估PPGL的转移风险;间碘苄基胍(MIBG)显像和 18F-脱氧葡萄糖PET/CT对定位转移性PPGL的灵敏度和特异度明显优于CT;大约40%的PPGL与已知致病基因的胚系突变有关,因此基因检测可用于肿瘤复发或多发的诊断.手术切除是治疗PPGL最有效的方法,然而对于转移性PPGL而言只能作为一种姑息性选择.化疗对转移性PPGL整体效果不佳,131I-MIBG和肽放射性核素治疗转移性PPGL更有优势.目前抗血管生成的酪氨酸激酶抑制剂以及程序性死亡受体1免疫检查点抑制剂的治疗价值有限,但随着新靶点的发现,靶向药物仍具有巨大潜力.

关键词：嗜铬细胞瘤、副神经节瘤、肿瘤转移、诊断、治疗

所属期刊栏目：63

分类号：R739.4(肿瘤学)

在线出版日期：2023-07-17（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共5页

页码：111-115