非ACTH依赖性库欣综合征52例临床资料分析

摘要：

目的 分析非促肾上腺皮质激素(ACTH)依赖性库欣综合征患者的临床资料,总结其临床特征和有效治疗方法.方法 对52例非ACTH依赖性库欣综合征患者的一般资料、临床表现及并发症、实验室检查资料、影像学检查资料、手术治疗及术后病理检查资料进行回顾性分析.结果 52例非ACTH依赖性库欣综合征患者中,肾上腺皮质腺瘤患者38例、肾上腺皮质癌患者5例、肾上腺皮质增生患者9例,男7例、女45例,40～49岁者17例;临床表现为满月脸35例、向心性肥胖32例、水牛背26例,合并高血压37例、合并糖代谢紊乱29例;上午10点皮质醇(437.81±159.92)nmol/L、下午6点皮质醇(433.10±194.69)nmol/L、凌晨2点皮质醇(405.36±151.24)nmol/L,24 h尿游离皮质醇(634.64±326.79)nmol/L,过夜1.5 mg地塞米松抑制试验抑制率、过夜8 mg地塞米松抑制试验抑制率均<50％;32例CT检查提示肾上腺皮质腺瘤,9例提示肾上腺皮质增生,5例提示肾上腺恶性肿瘤,6例提示髓样脂肪瘤或嗜铬细胞瘤;35例接受手术治疗的患者术前上午10点皮质醇(475.40±158.94)nmol/L,ACTH(1.78±1.77)pg/mL,24 h尿游离皮质醇(743.81±321.56)nmol/L,术后第2天上午10点皮质醇(82.29±55.76)nmol/L,术后1周ACTH(3.95±2.29)pg/mL,术后1周24 h尿游离皮质醇(70.14±14.25)nmol/L;31例术后病理检查诊断为肾上腺皮质腺瘤,4例病理诊断为肾上腺皮质癌;18例Ki-67染色指数均≤5％,4例Ki-67染色指数均>5％.结论 非ACTH依赖性库欣综合征主要为肾上腺皮质腺瘤,女性多见,发病年龄主要在40～49岁,主要临床表现为满月脸、向心性肥胖、水牛背,常合并高血压、糖尿病,皮质醇水平升高、节律消失,ACTH水平降低,小剂量、大剂量地塞米松抑制试验均未被抑制,手术治疗效果较好.

关键词：库欣综合征、非促肾上腺皮质激素依赖性库欣综合征、肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质癌、肾上腺皮质增生、促肾上腺皮质激素、皮质醇

所属期刊栏目：60

分类号：R586.2(内分泌腺疾病及代谢病)

在线出版日期：2020-04-24（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：82-85