10.3969/j.issn.1002-266X.2015.43.043
以单侧肾破裂为首发表现的结节性多动脉炎1例报告
患者男,52岁,因咳嗽伴发热2个月于2014年12月22日收住首都医科大学附属北京友谊医院。病程中伴随发热、乏力、畏寒及全身肌肉酸痛,体温降至正常后上述症状消失；无皮疹,关节疼痛等表现。入院查体：脉搏91次/min,血压180/80 mmHg；腹平软,中上腹压痛,无反跳痛；肾区无叩痛。入院血常规检查：白细胞13.6×109/L、嗜酸性粒细胞1.2%、中性粒细胞87.2%、血红蛋白58 g/L。血生化检查：Cr 323.0μmol/L、BUN 21.93 mmol/L。凝血功能检查：PT 18.60 s、INR 1.60、APTT 47.50 s、纤维蛋白原4.49 g/L、纤维蛋白原降解产物24.60 mg/L、D二聚体9.40 mg/ L。尿潜血+++、蛋白+、红细胞187个/μL、抗坏血酸0.4 g/L。24小时尿蛋白定量0.31 g；尿蛋白四项(微量白蛋白、a1-微球蛋白U、转铁蛋白、免疫球蛋白)的水平均升高,以微量白蛋白及a1-微球蛋白的水平升高最为显著。血沉为38 mm/h,C反应蛋白为79.6 mg/L,类风湿因子为27.3 KIU/L,抗链O为89.10 IU/mL。拉核抗体阴性、可溶性核抗原抗体阴性、抗中性粒细胞胞质抗体( ANCA)阳性、抗中性粒细胞胞质抗体IgG ( IF-ANCA )阳性,抗髓性过氧化物酶抗体IgG(MPO-ANCA)185.25 RU/mL,抗蛋白酶3抗体( PR3-ANCA )<20 RU/m L。 IgG 22.80 mg/mL,IgA、IgM、C3、C4均正常,铁蛋白474.50 ng/mL, HBsAb阳性。患者入院后第2天主诉左下腹、左腰部疼痛明显,难以忍受；心率98次/min,血压145/90 mmHg,腹软,左下腹可触及一包块,有明显压痛、反跳痛、肌紧张,肠鸣音2次/min。急行腹部超声检查,发现左肾混合回声团及左肾后外方条形暗区,腹腔积液。腹部CT检查,左肾实质内见多发点状稍高密度影,左肾包膜下至左侧髂窝见混杂高密度影, CT值57~67 HU,提示血肿形成、腹盆腔积液、双侧胸腔积液。行双肾动脉DSA检查,见左肾外侧受压推移改变,肾动脉小分支紊乱、粗细不均,细小分支远端多发瘤样,形成弥散“树芽样”改变,但未见造影剂外溢和活动性出血点；右肾动脉插管造影可见其肾动脉分支与左肾有相同改变,并可见小动脉瘤；肠系膜上动脉和多组腰动脉插管造影未见明确异常征象。 DSA检查诊断为双肾动脉分支弥散瘤样改变,血管炎可能性大,无法行介入栓塞治疗。急诊剖腹探查术中见腹膜后巨大血肿,肾脏被包裹于其中,打开腹膜后血肿,可见左肾被膜完全撕裂、剥脱,被膜下有大血块,清除部分血块,可见左肾下极破裂,伴有活动性出血,充分游离并切除左肾、部分剥脱肾被膜及脂肪囊；探查盆腔,可见一巨大血肿,清除血肿。术中出血约3500 mL,输注同型红细胞悬液10 U、同型血浆800 mL,血压波动在140~150/60~90 mmHg,术中自主尿量(约3 h)为200 mL。术后查体可见胸部、腹部红色皮疹,压之褪色,皮疹逐渐增多。胸腹部超声及超声心动图检查可见胸腔积液、腹腔积液、心包积液。术后病理检查报告为(左侧)肾实质内多灶性梗死,周围见较多中性粒细胞、淋巴细胞及浆细胞浸润,肾内血管闭塞,管壁纤维素样坏死伴炎细胞浸润,部分管腔内可见血栓形成,输尿管断端黏膜未见明显变化。病理诊断：血管炎致肾改变伴出血。术后请风湿科会诊,诊断为结节性多动脉炎( PAN)。2014年12月30日开始予甲强龙80 mg及环磷酰胺400 mg静滴,每周2次。2015年2月3日复查, IF-ANCA 阳性, MPO-ANCA <20 RU/mL, PR3-ANCA<20 RU/mL,Cr 300~400μmol/L,尿量恢复至800 mL/d,但仍需间断肾替代治疗；围手术期患者出现急性肾损伤、急性心肌梗死及急性左心衰、肺炎,予积极脏器功能支持治疗,之后患者心功能恢复至NYHA Ⅱ~Ⅲ级,EF 0.67,心肌酶降至正常,体温正常,感染得到控制。患者于2015年1月20日出院并转入下级医院行规律透析治疗,但因应用激素及免疫抑制剂治疗而再次出现严重肺部感染、呼吸功能衰竭,于2015年2月19日死亡。
肾破裂、首发表现、结节性多动脉炎、纤维蛋白原降解产物、中性粒细胞、检查、肾动脉、抗体阴性、微量白蛋白、患者、阳性、胸腔积液、微球蛋白、巨大血肿、腹腔积液、腹部超声、动脉分支、出血、插管造影、免疫抑制剂治疗
R73;R44
2015-12-08（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
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