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10.3969/j.issn.1002-266X.2015.33.042

新生儿遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症1例报告

引用
患儿男,7日龄,因“发热3 d,脐部出血不止1 d”于2011年8月16日入潍坊市人民医院新生儿科。患儿系足月剖宫产,生后反应及吃奶好。第4天突然发热,体温达38.2℃,未干预;第6天脐部出血不止,再次结扎脐带,创面仍出血不止,考虑新生儿出血症,予维生素K1治疗无效。凝血常规检查结果示凝血酶原时间(PT)41.8 s,活化部分凝血活酶时间( APTT)及纤维蛋白原( Fig )正常,血常规:WBC 8.6×109/L,RBC 2.5×1012/L,Hb 79 g/L,PLT 321×1012/L。输注浓缩红细胞及冷沉淀等治疗,脐部出血停止。第2天,患儿出现憋气、青紫及烦躁不安。查体:精神萎靡,面色青紫,喘憋貌,呼吸80次/min,全身无出血点,前囟平软,三凹征阳性,双肺底闻及细小水泡音,心率180次/min,律齐,无杂音,腹软,肝脾不大,脐部无渗血,带导尿管。初步诊断为新生儿肺炎;急性心力衰竭;失血性贫血。立即给予速尿、西地兰、抗生素、维生素K1及吸氧等治疗,2 h后喘憋开始减轻,胸部X线片示肺炎及胸腔少量积液。尿道口有鲜血渗出,之后出现全程血尿,量逐渐增多,患儿贫血不断加重,输注浓缩红细胞及冷沉淀,仍有间断肉眼血尿,查凝血常规:PT 40.6 s, APTT、TT及Fig正常,给予新鲜血浆及凝血酶原复合物,出血渐止。做双肾、输尿管及膀胱彩超,结果发现膀胱内6.2 cm ×4.6 cm ×3.5 cm高强度回声团块,考虑膀胱积血,1 d后患儿尿中带血块,1 d排完,复查膀胱彩超,结果显示团块消失。治疗9d患儿临床症状完全消失,复查凝血常规:PT 15.3 s, APTT、TT及Fig正常,血标本送检凝血八项,出院。出院后1周,患儿再次以咳嗽3d入新生儿科。查体:精神好,呼吸平稳,面色红润,全身无瘀斑及出血点,前囟平软,颈软,双肺呼吸音粗,无啰音,心率120次/min,律齐,无杂音,腹软,肝脾不大,脐部无渗血。血常规:WBC 15.5×109/L,Hb 71 g/L,PLT 201×1012/L;凝血常规:PT 41.5 s,APTT、TT及Fig正常;凝血八项结果示遗传性凝血因子Ⅶ(FⅦ)为0.9%(参考范围70%~120%),FⅦ明显缺乏,考虑遗传性FⅦ缺乏症。抗感染治疗5d后咳嗽明显减<br>  轻,第6天凌晨开始不明原因哭闹,6 h后患儿出现喘憋、血氧饱和度下降,全身苍白,双肺听诊无啰音,心率达200次/min,律齐,肝脏肋缘下增大1.0 cm,血常规示血红蛋白61 g/L,考虑有内脏出血、失血性贫血。头颅、心脏、腹腔脏器、腹腔积液彩超检查无异常,胸腔积液彩超示双侧胸腔积液,深度4.3/3.6 cm,胸片示双侧胸腔积液,无肺炎改变,结合既往病史、凝血常规及凝血因子结果,考虑胸腔积血的可能性大,给予半卧位、镇静、吸氧,强心、输注浓缩红细胞、凝血酶原复合物治疗好转,8 d后复查胸腔积液吸收。追问其父母及姐姐均无出血不止病史,凝血八项均无异常。

新生儿科、遗传性、凝血因子Ⅶ、缺乏症、血常规、出血不止、双侧胸腔积液、患儿、浓缩红细胞、凝血酶原复合物、治疗、失血性贫血、脐部、彩超、膀胱、新生儿出血症、心率、无杂音、维生素、输注

R72;R97

2015-09-29(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)

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