POEMS综合征糖代谢紊乱1例报告

摘要：

患者男，36岁，因双足麻木无力1年余于2011年9月入院。2010年无诱因出现双足趾尖麻木感，未伴其他异常，后麻木逐渐向上进展，且逐渐出现从趾尖向上发展的下肢活动无力，4～5个月后无法站立行走，考虑结节性多动脉炎，予营养神经、改善循环，并予激素等药物治疗，患者病情无好转，于2011年10月10日转院至山东大学齐鲁医院，入院后心脏彩超示二尖瓣反流、三尖瓣反流、肺动脉高压；肌电图示重度周围神经病变；腹部B 超示脾大；TSH 5．28 uIU／ml，颅脑MRI未见明显异常；免疫固定电泳示IgA-L型；血轻链：lamb 2．4 g／L。诊断为“PO-EMS综合征”，应用强的松、腺苷钴胺、优甲乐、雷尼替丁”等口服药物治疗后双下肢麻木无力明显减轻，可自己行走，2011年10月24日好转出院，出院后继续服用强的松等药物，能从事轻度体力劳动。2013年停用口服药物后下肢麻木无力加重，2014年3月起患者卧床，翻身较困难，四肢萎缩变细，皮肤灰暗，再次来我院就诊，查体：T 36．4℃， P 90次／min，BP 100／70 mmHg，营养差，全身皮肤灰暗，四肢尤为明显，睑结膜稍苍白，腹膨隆，肝于右肋下3 cm，脾于左肋下4 cm可及，质韧，边缘钝，有压痛，四肢肌肉明显萎缩，肌张力降低，肩关节、髋关节肌力4级，双肘、双膝关节肌力3级，双足部肌力0级，双手肌力2级。双肘关节以下、双股部以下皮肤痛觉过敏；四肢腱反射消失。予强的松、优甲乐等药物治疗病情逐渐改善，可在辅助下短距离行走。2014年5月因烦渴、多尿1周，肢体颤抖2h来我院。空腹血糖21．25 mmol／L，静脉泵入普通胰岛素，血糖降至正常后改为胰岛素皮下注射，目前予胰岛素12 U三餐前皮下注射，患者一般情况较好，可在辅助下短距离行走，烦渴、多饮、多尿症状消失，于2014年6月好转出院。随访1个月病情稳定。

机标关键词：糖代谢紊乱、药物治疗、下肢麻木、普通胰岛素、强的松、四肢、皮下注射、口服药物、肌力、患者、结节性多动脉炎、周围神经病变、优甲乐、皮肤、免疫固定电泳、辅助下、三尖瓣反流、肺动脉高压、二尖瓣反流、营养神经

分类号：R97;R24

在线出版日期：2015-01-09（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共1页

页码：106-106