先天性肝静脉-门静脉瘘1例报告

摘要：

患者女，70岁，因“发作性精神行为异常2 a，再发1d”入院。患者2年来因反复发作性精神行为异常多次入院治疗。患者发病时表情淡漠，行为异常，不理解他人语言、不认识亲属，小便失禁，重复动作，无肢体活动障碍，无进食、饮水呛咳，无肢体抽搐等。每次入院后给予改善循环、活血化瘀治疗症状能缓解出院。此次入院1d前再次出现精神行为异常，性质同前。患者既往有胃溃疡病史，否认肝炎、结核等其他慢性疾病。发病时查体，结果显示四肢均能不自主活动，感觉、共济查体不能配合。病理征阴性。症状缓解后神经系统查体结果未见明显异常。内科查体结果未见明显异常。辅助检查：血液常规检查结果显示WBC为4．1×109／L， HB为108 g／L， PLT为147×109／L。血液生化检查结果显示ALT为15 U／L， AST为20 U／L， BUN为5．0 mmol／L， CR 为50μmol／L，血钾为3．1 mmol／L，血钠为142 mmol／L。甲功全项检查结果显示FT3为3．42 pmol／L， FT4为14．55为 pmol／L， TT4为68．83 nmol／L， TT3为0．64 nmol／L， TSH 为3．24μIU／mL。感染四项检查结果均阴性。24小时尿钾结果为129 mmol／L。脑电图检查结果显示轻-中度异常，可见较多慢波。腹部超声检查结果提示肝囊肿。肾上腺超声检查未见明显异常。甲状腺超声检查结果显示甲状腺稍小。头颅MRI检查结果提示双侧额顶叶多发陈旧腔隙性脑梗死；双侧基底节区短T1信号，等T2信号；头颅MRA检查结果提示脑动脉硬化。发病时血氨水平为201μmol／L，症状缓解后复查，血氨水平为34μmol／L。腹部增强CT检查结果提示肝内多发门静脉-肝静脉瘘，下腔静脉栓子形成；肝内多发囊肿；双肾多发小囊肿；腹主动脉硬化。结合患者病史、症状、体征及辅助检查结果，及消化内科、肝胆外科专科会诊意见，最终诊断为先天性多发肝静脉-门静脉瘘，门体分流性脑病，下腔静脉血栓，低钾血症。入院后给予“精氨酸、乳果糖”降低血氨治疗，低蛋白饮食，患者症状完全缓解恢复如前。由于患者合并下腔静脉栓子，未建议患者行介入治疗。出院后长期服用乳果糖治疗、低蛋白饮食，随诊1a患者目前病情相对稳定，未再有发作性精神行为异常入院。

机标关键词：先天性、肝静脉、静脉瘘、检查结果、行为异常、患者、显示、下腔静脉血栓、超声检查、治疗、症状缓解、低蛋白饮食、发作性、辅助检查、查体结果、肢体活动障碍、血氨、乳果糖、腔隙性脑梗死、囊肿

分类号：R6 ;TM5

在线出版日期：2014-06-25（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共3页

页码：106-107,108