10.3969/j.issn.1002-266X.2014.19.040
先天性肝静脉-门静脉瘘1例报告
患者女,70岁,因“发作性精神行为异常2 a,再发1d”入院。患者2年来因反复发作性精神行为异常多次入院治疗。患者发病时表情淡漠,行为异常,不理解他人语言、不认识亲属,小便失禁,重复动作,无肢体活动障碍,无进食、饮水呛咳,无肢体抽搐等。每次入院后给予改善循环、活血化瘀治疗症状能缓解出院。此次入院1d前再次出现精神行为异常,性质同前。患者既往有胃溃疡病史,否认肝炎、结核等其他慢性疾病。发病时查体,结果显示四肢均能不自主活动,感觉、共济查体不能配合。病理征阴性。症状缓解后神经系统查体结果未见明显异常。内科查体结果未见明显异常。辅助检查:血液常规检查结果显示WBC为4.1×109/L, HB为108 g/L, PLT为147×109/L。血液生化检查结果显示ALT为15 U/L, AST为20 U/L, BUN为5.0 mmol/L, CR 为50μmol/L,血钾为3.1 mmol/L,血钠为142 mmol/L。甲功全项检查结果显示FT3为3.42 pmol/L, FT4为14.55为 pmol/L, TT4为68.83 nmol/L, TT3为0.64 nmol/L, TSH 为3.24μIU/mL。感染四项检查结果均阴性。24小时尿钾结果为129 mmol/L。脑电图检查结果显示轻-中度异常,可见较多慢波。腹部超声检查结果提示肝囊肿。肾上腺超声检查未见明显异常。甲状腺超声检查结果显示甲状腺稍小。头颅MRI检查结果提示双侧额顶叶多发陈旧腔隙性脑梗死;双侧基底节区短T1信号,等T2信号;头颅MRA检查结果提示脑动脉硬化。发病时血氨水平为201μmol/L,症状缓解后复查,血氨水平为34μmol/L。腹部增强CT检查结果提示肝内多发门静脉-肝静脉瘘,下腔静脉栓子形成;肝内多发囊肿;双肾多发小囊肿;腹主动脉硬化。结合患者病史、症状、体征及辅助检查结果,及消化内科、肝胆外科专科会诊意见,最终诊断为先天性多发肝静脉-门静脉瘘,门体分流性脑病,下腔静脉血栓,低钾血症。入院后给予“精氨酸、乳果糖”降低血氨治疗,低蛋白饮食,患者症状完全缓解恢复如前。由于患者合并下腔静脉栓子,未建议患者行介入治疗。出院后长期服用乳果糖治疗、低蛋白饮食,随诊1a患者目前病情相对稳定,未再有发作性精神行为异常入院。
先天性、肝静脉、静脉瘘、检查结果、行为异常、患者、显示、下腔静脉血栓、超声检查、治疗、症状缓解、低蛋白饮食、发作性、辅助检查、查体结果、肢体活动障碍、血氨、乳果糖、腔隙性脑梗死、囊肿
R6 ;TM5
2014-06-25(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)
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106-107,108