10.3969/j.issn.1002-266X.2011.51.041
全身型幼年特发性关节炎并发巨噬细胞活化综合征2例报告并文献复习
目的 探讨全身型幼年特发性关节炎( SOJIA)并发巨噬细胞活化综合征(MAS)的临床特征、诊断及治疗,以提高对该疾病的早期认识,降低病死率.方法 分析2例SOJIA并发MAS患儿的临床症状、体征、辅助检查及病情进展、诊断、治疗、预后.结果 2例均有持续高热、肝脏及淋巴结进行性增大、肝功能急剧恶化、凝血功能障碍、外周血细胞骤减、血清铁蛋白急剧升高、中枢神经系统功能障碍、血沉和CRP下降、NK细胞减少等临床特征,经甲强龙冲击、环孢素A及丙种球蛋白静滴治疗后均好转出院.结论 SOJIA并发MAS早期表现为高热及外周血细胞减少等,及早予激素等治疗效果确切;临床医生应提高认识,以达到早期诊治、降低病死率的目的.
功年特发性关节炎、全身型、巨噬细胞活化综合征、儿童
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R725.9(儿科学)
2012-04-20(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)
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