10.3969/j.issn.1002-266X.2002.08.048
神经纤维瘤病Ⅱ型的诊断
@@ 神经纤维瘤病(NF)系多系统受累的先天性、遗传性常染色体显性遗传病,来源于神经嵴的错构瘤紊乱[1],受累下颌骨的放射学表现证实NF来源于中胚层[2].1882年由Von Reckinghamsence首先报道,亦称Von Reckinghamsence病,是最常见的神经皮肤综合征,主要表现为皮肤咖啡色素斑、皮肤神经纤维瘤、虹膜Lich小体,除累及中枢及周围神经系统外,尚可累及骨骼、生殖腺等组织。其中神经纤维瘤病Ⅱ型(NF2)约90%表现为双侧第Ⅷ颅神经雪旺细胞瘤[3],故亦称听神经瘤病。其发病率为1/3.3万~1/4万[4].现就其诊断作一综述.
神经纤维瘤病、周围神经系统、经皮肤、雪旺细胞瘤、显性遗传病、放射学表现、系统受累、听神经瘤、常染色体、中胚层、遗传性、先天性、下颌骨、生殖腺、神经嵴、色素斑、颅神经、发病率、错构瘤、组织
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R73(肿瘤学)
2004-01-08(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)
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