Alport综合征误诊为IgM肾病1例

摘要：

1临床资料
患者,女,12岁,因反复血尿、蛋白尿9年入院.9年前体检时发现镜下血尿,尿常规镜检红细胞0～ 160/HP,变形红细胞100％.近7年前发现尿蛋白(+),24h尿蛋白定量最高1639mg.无水肿、高血压等不适.4年前于南京某医院就诊,查尿蛋白(+),红细胞(++),24h尿蛋白定量0.43g,血常规、肝肾功、补体、感染筛查、免疫球蛋白分类、抗核抗体谱、肾脏及左肾静脉超声无异常.肾活检病理:光镜下7个肾小球中1个球性废弃,余肾小球节段系膜区轻度增宽,系膜基质略增多,毛细血管袢开放尚好,囊壁节段增厚,PASM-Masson:未见明确嗜复红物沉积,肾小管间质病变轻度,散在肾小管萎缩、基膜增厚,少数肾小管上皮细胞刷状缘脱落,较多肾小管上皮细胞浊肿,伴基膜扭曲、增厚,管腔内少量蛋白管型,动脉未见明确病变;免疫荧光:肾小球3个,IgM(+)弥散分布呈颗粒状沉积于血管袢,IgG、IgA、C3、C1q阴性;肾组织Ⅳ型胶原α3、α5链染色正常;电镜:未见肾小球,肾小管上皮细胞结构正常.

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在线出版日期：2019-10-24（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共2页

页码：759-760