伴强迫症状的神经棘红细胞增多症1例
神经棘红细胞增多症（ Neuroacanthocytosis，NA ）是一类罕见的遗传性神经系统疾病，发病率约为1/5000000，通常分为三种类型：（1）以基底节变性为主的核心型NA，包括VPS13A基因突变所致的常染色体隐性遗传舞蹈病-棘红细胞增多症和 Kell 基因突变所致的X连锁遗传McLeod综合征；（2）伴血清脂蛋白减少的综合征，包括先天性无β-脂蛋白及低β-脂蛋白血症；（3）偶见棘红细胞增多性疾病，包括泛酸盐激酶相关神经变性疾病及2型类亨廷顿病。该病主要特征为伴有运动障碍及外周血棘红细胞增多的系列临床综合征［1］；并可出现焦虑、抑郁等精神症状，以及不同程度的认知受损，尚无有效治疗方法。但部分NA患者外周血中无法查见或仅在晚期才能查见棘红细胞［2］。本文报道1例以强迫症状为主要表现而棘红细胞检查阴性的NA。
棘红细胞、强迫
R741(神经病学与精神病学)
2015-06-04（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
共2页
78-78,79
