肝移植术后新发急性早幼粒细胞白血病的诊断和治疗

摘要：

目的 探讨肝移植术后新发急性早幼粒细胞白血病(acute promyelocytic leukemia,APL)的诊断和治疗方法.方法 2003年10月至2012年12月在中山大学附属第三医院肝移植中心定期随访的肝移植患者中发现1例APL患者,回顾性分析该例患者的临床表现、诊断、治疗和预后情况.检索Pubmed、万方医学数据库等国内外数据库,分析肝移植术后白血病患者,特别是APL患者的年龄、性别、原发病、免疫抑制方案、术后发病时间、白血病分类、染色体变异类型、治疗、预后及死因等特点.结果 本例患者于肝移植术后52个月门诊随访时发现外周血白细胞减少,无明显症状和体征,无感染与出血倾向,重组人粒细胞集落刺激因子治疗无效,经骨髓穿刺检查诊断为急性髓细胞白血病(acute myeloid leukemia,AML)-M3型,即APL.经维A酸和复方黄黛片(主要化学成份为二硫化二砷)联合治疗,患者获得完全缓解.检索文献共报道肝移植术后白血病34例(包括本例),其中22例诊断为AML(成人18例,儿童4例),术后发病时间中位数为26个月(38 d至8年).18例AML中,以APL最多见(8/18,44％)且伴有异常染色体核型t(15; 17),治疗采用维A酸、三氧化二砷及联合柔红霉素、阿糖胞苷等化学药物治疗(化疗)药物.22例AML死亡13例(59％),主要死于弥散性血管内凝血(disseminated intravascular coagulation,DIC)、感染、肝衰竭和心力衰竭.APL和非APL患者中分别有2例(2/8)和11例死亡(79％,11/14),两组差异有统计学意义(P＜0.05).APL患者中6例化疗后完全缓解,另2例死于DIC和败血症.结论 肝移植术后新发AML总体预后不佳,其中APL的预后好于非APL.早期诊断、早期治疗是提高肝移植术后APL疗效的关键措施.

关键词：肝移植、急性早幼粒细胞白血病、急性髓细胞白血病、维A酸、二硫化二砷、预后

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分类号：R617(外科手术学)

资助基金：国家科技重大专项2012ZX10002017;科技部973计划资助项目2009CB522404;国家自然科学基金资助项目U0932006、81000190、81172036;广东省自然科学基金S2012040007964;中央高校基本科研业务费专项资金12ykpy43、12ykpy47

在线出版日期：2013-10-10（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共8页

页码：196-203