噬血细胞性淋巴组织细胞增生症临床特点分析

摘要：

目的 分析噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)患者的临床特点及相关预后因素.方法 回顾性分析 2008 年 1 月至 2019 年 5 月于宁夏医科大学总医院明确诊断为HLH患者(62 例)的临床资料,并根据年龄、预后进行分组,统计不同年龄、不同预后患者与各临床特征的关系,采用多因素Logistic回归进行HLH预后的影响因素分析.结果 在 62 例HLH患者中,男性 35 例(56.5％),女性 27 例(43.5％);好转出院 28 人(45.2％),死亡 34 人(54.8％).继发性HLH(sHLH)的病因包括感染、血液系统肿瘤、自身免疫性疾病、病因不明.sHLH的临床表现主要有发热、肺部感染、黄疸、脾大、肝脾均大.实验室指标主要为血液系统、肝功能、凝血功能受损.不同年龄HLH患者的住院日、确诊时间、发热持续时间、肝脾肿大、骨髓象出现噬血现象、肝功能、肾功能、凝血功能之间的差异均有统计学意义(P均<0.05).不同预后HLH患者的住院日、肝功能、凝血功能之间的差异均有统计学意义(P均<0.05).多因素 Logistic 回归分析显示,纤维蛋白质(FIB)＜1.5 g·L-1(P= 0.026,OR=2.053)为影响HLH患者预后的独立危险因素.结论 FIB减低可能提示HLH患者预后不良.

关键词：噬血细胞性淋巴组织细胞增生症、病因、临床表现、预后

所属期刊栏目：45

分类号：R557+.4(血液及淋巴系疾病)

在线出版日期：2023-05-04（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共6页

页码：166-170,208