淋巴管平滑肌瘤病的研究进展

摘要：

淋巴管平滑肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM)是一种主要影响育龄期女性的罕见疾病.该病为多系统疾病,主要累及肺脏,表现为两肺弥漫性囊泡改变,常合并肾血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma,AML)、后腹膜、盆腔淋巴结肿大等肺外表现.临床上主要表现为进行性加重的呼吸困难、反复自发性气胸、顽固性乳糜胸等.

关键词：淋巴管平滑肌瘤病、罕见病、结节性硬化基因突变

所属期刊栏目：11

分类号：R734.2(肿瘤学)

在线出版日期：2017-02-28（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页码：217-221