10.3969/j.issn.1671-0800.2004.04.020
芬兰型先天性肾病综合征(附4例报告)
目的了解芬兰型先天性肾病综合征临床和病理特点.方法分析4例先天性肾病综合征病案资料.结果芬兰型先天性肾病综合征以生后或不久即出现大量蛋白尿为特征.病理变化为19号染色体的NPHSI基因突变,导致肾小球滤过膜通透性增高,产生大量肾源性蛋白尿.临床表现为大量蛋白尿、低蛋白血症,高度浮肿,高脂血症,并有镜下血尿.出生史常有早产、低体重、羊水污染,大胎盘,生后窒息,呼吸困难与紫绀.结论芬兰型肾病综合征为常染色体隐性遗传,起病早.激素、免疫抑制剂治疗无效.肾移植为最有效治疗方法.
肾病综合征/诊断、肾病综合征/治疗、儿童
16
R692(泌尿科学(泌尿生殖系疾病))
2004-07-02(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)
共2页
223-224