性连锁青少年性视网膜劈裂的光学相干扫描所见
@@ 性连锁青少年性视网膜劈裂是一种双眼进行性病变,可能发生在出生时,文献证明发病早于7周1.此病于1898年由Haas首先报告2,近年来已认识到此病由于X染色体短臂上的XLRSl基因(XP22)突变所致3.这种突变导致了参与形成细胞间隙的视网膜蛋白的异常3.所有患者中均可见囊样改变呈星状排列,伴有从中心凹开始的放射状条纹.50%的病例还伴有周边的劈裂,Gass和其他作者对各种所见有极为详细的描述4.本次研究中我们使用光学相干断层扫描仪(OCT)(Stratus OCT;Carl Zeiss Meditec AG,Jena,Germany)检查了2个青少年性视网膜劈裂患者的黄斑中心凹区域,OCT扫描提示中心凹区域的劈裂可能位于视网膜外丛状层,而不是神经纤维层(NFL).先前曾描述为是发生在周边部的视网膜劈裂5,6.
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2007-07-26(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)
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