肝豆状核变性2例

摘要：

例1,男,14岁.近半年感乏力、困倦、食欲下降,伴牙龈出血、腹胀,无发热、黄疸,无呕吐、腹痛,入院行磁共振成像(MRI)平扫示肝硬化、脾大;头颅X线计算机体层成像(CT)未见异常;胃镜示食管静脉曲张、糜烂性胃炎;血常规示Hb 96 g/L、PLT 27×109/L、WBC 1.69×109/L;肝肾功能正常;凝血指标示活化部分凝血激酶时间(APTT)42.6 s、纤维蛋白原(FIB) 1.9 g/L;甲肝、丙肝病毒抗体、乙肝病毒表面抗原及肝自身抗体谱均阴性;血清铜蓝蛋白35.8 mg/L,请眼科会诊,在裂隙灯下可见K-F角膜色素环.在全麻下行脾切除+肝活检术,术后病理示符合肝豆状核变性(肝界板性坏死伴假小叶形成),慢性纤维淤血性脾肿大.诊断"肝豆状核变性、肝硬化",服用青霉胺半年后复查血清铜蓝蛋白10.6 mg/L;血常规示PLT 559×109/L、Hb 127 g/L、WBC 8.56×109/L;凝血指标正常.

关键词：肝豆状核变性、肝硬化、K-F环

所属期刊栏目：41

分类号：R742.4(神经病学与精神病学)

在线出版日期：2015-04-07（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共1页

页码：500