ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤合并噬血细胞综合征1例

摘要：

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS),又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocyt ic lympho-histiocytosis,HLH),是一组罕见的、致命的以细胞因子风暴为特征的临床综合征,常以发热、脾大、血细胞减少、铁蛋白升高和肝功能受损等为主要特征[1] . 根据病因不同,HPS可分为原发性和继发性两大类,前者具有明确的遗传基因缺陷,多见于儿童,后者多由恶性肿瘤、感染和风湿免疫疾病等引起,常见于成人[2] . 淋巴瘤相关 HPS(lymphoma-associated HPS,LAHS)是继发性 HPS 的常见类型,其病情凶险,临床特征不典型,早期漏诊、误诊率高,疗效差,预后不佳. LAHS中间变大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma,ALCL)合并 HPS 的发病率低,相关报道少见,目前对该病认识尚不足,缺乏标准的治疗方案. 我科成功诊治 1 例间变性淋巴瘤激酶 ALK(anaplastic lymphoma kinase,ALK)阳性 ALCL 合并HPS 的患者,现将其临床资料及治疗经过报告如下.

关键词：间变大细胞淋巴瘤、噬血细胞综合征、间变性淋巴瘤激酶、西达本胺、急性胰腺炎

所属期刊栏目：26

分类号：R733.4(肿瘤学)

在线出版日期：2021-05-24（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共2页

页码：383-384