17例伴有肺部改变的朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床观察
目的:探讨儿童伴肺部改变的朗格汉斯细胞组织细胞增生症(PLCH)的临床表现、CT特征性表现、诊断及治疗特点,并分析其与预后的关系,为PLCH患者临床方案的制定提供依据。方法回顾性分析本院2008年1月至2014年1月经病理确诊的17例PLCH患儿的临床特征、影像学资料及接受Ⅲ型化疗方案(诱导阶段6周+维持阶段52周)化疗后的疗效和预后。结果17例PLCH患儿起病时伴有肺部弥漫性改变为主的多脏器损害,在疾病发展过程中,胸部CT表现出特征性变化。17例均接受Ⅲ型方案化疗,其中8例完全缓解,预后良好;4例化疗后复发,其中1例预后良好,3例死亡;3例化疗中疾病进展放弃治疗,死亡;1例化疗中疾病进展再诱导化疗,目前持续化疗中,存活;1例化疗维持治疗中,目前持续随访。结论儿童伴肺部改变的LCH多为婴幼儿起病,伴多脏器损害,早期高强度化疗可改善预后,但部分病例肺部进展明显,预后不良。
儿童、朗格汉斯细胞组织细胞增生症、临床分析
R73(肿瘤学)
2015-01-21(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)
共3页
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