血管性血友病因子与血管损伤性疾病

摘要：

@@ 血管性血友病因子(von Willebrand Factor,简称vWF),是血浆中的一种具有粘附功能的糖蛋白,除存在于血浆中外,还出现于血小板、内皮细胞以及内皮下组织中.在血浆中,vWF以多聚体形式存在.多聚体由几乎完全相同的成熟亚基组成.每多聚体中亚基数目可从2个到20余个不等.vWF的分子缺陷或生成不足可导致血管性血友病(vWD).该病最先在1926年在芬兰报告.由于基因克隆技术和测序技术的应用,1985年vWFcDNA被克隆并依此推导出其蛋白质一级结构.在此基础上,研究人员开始对vWD的结构与功能的关系等问题进行细致的探究,为基础分子生物学增添了许多新内容.

机标关键词：血管性血友病、血友病因子、多聚体、血浆、基因克隆技术、分子生物学、粘附功能、一级结构、亚基组成、皮下组织、内皮细胞、基础、测序技术、血小板、糖蛋白、蛋白质、中亚、应用、体形、人员

所属期刊栏目：9

分类号：R55(血液及淋巴系疾病)

在线出版日期：2006-11-20（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共3页

页码：630-632