肝豆状核变性86例临床分析

摘要：

目的 探讨肝豆状核变性的临床表现与早期诊断,旨在提高临床医生对本病的认识,减少误诊.方法 回顾性分析86例肝豆状变性患者的临床表现、实验室及特殊检查及首次误诊情况.结果 86例患者中,神经、精神异常者44例,肝炎、肝硬化36例,关节痛5例.K-F环阳性占94.29%,血清铜蓝蛋白降低占91.80%,血尿酸降低占67.27%.头颅CT或MRI异常占85.41%.常被误诊为肝炎、肝硬化、肾炎、精神疾患、关节炎、微量元素缺乏、类风湿、癫痫等,误诊率达52.33%.结论 肝豆状核变性多见于青少年,神经系统及肝损害为主要临床表现,常伴有肾脏损害,K-F角膜环是重要阳性体征,头颅CT或MRI可作为辅助诊断手段,本病易被误诊误治,早期诊断和及时治疗对预后至关重要,对具有上述易被误诊疾病症者,应及早通过角膜K-F环及铜代谢等检查予以确诊.

关键词：肝豆状核变性、误诊、诊断

所属期刊栏目：29

分类号：R72;R74

在线出版日期：2009-07-22（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共3页

页码：6-8