肺淋巴管平滑肌瘤病2例(附文献分析)

摘要：

目的 提高对肺淋巴管平滑肌瘤病(Pulmonary lymphangioleiomyomatosis,PLAM)的认识.方法 对2例PLAM患者的临床资料进行分析,并结合文献进行复习.结果 PLAM是一种持续发展的弥漫性肺间质疾病,临床表现为反复发作的气胸,乳糜胸,活动后呼吸困难,肺功能呈阻塞性或混合性通气功能障碍,弥散功能障碍,动脉血气示低氧血症.高分辨CT(HRCT)示两肺广泛弥漫性分布的薄壁小囊状病变.病理特点为肺淋巴管,小血管,小气道的管壁及其周围平滑肌细胞弥漫增生.结论 育龄期妇女如反复出现自发性气胸或乳糜胸,胸部HRCT示两肺弥漫性囊状改变,即应考虑为PLAM可能.PLAM预后差,目前无有效治疗方法.

关键词：肺淋巴管平滑肌瘤病、平滑肌增生

所属期刊栏目：27

分类号：R73(肿瘤学)

在线出版日期：2007-04-26（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共2页

页码：19-20