原发性淀粉样变性(AL型)14例临床与病理分析

摘要：

目的 总结原发性淀粉样变的临床和病理改变,提高对该病的认识水平.方法 回顾分析2002～2005年经肾活检证实为原发性淀粉样变(AL型)的14例患者的临床特点,实验室检查及肾脏病理检查结果.结果 原发性淀粉样变性除累及肾脏外,还可累及肠道、骨髓、心脏等器官.常见的临床表现为蛋白尿(100%)、水肿(79%)、乏力(71%)、体重减轻(43%)、纳差(36%)、低血压(36%)等.辅助检查中主要表现为血浆白蛋白低(100%)、大量蛋白尿(＞3.5g/24h)(71%)、血IgG异常(71%)、尿κ升高(100%)、尿λ升高(86%)、心脏彩超异常(82%)、双肾体积偏大(71%)等.肾脏病理:光镜均见肾小球、小管间质及血管淀粉样物质沉积,刚果红染色(+),偏光显微镜下呈苹果绿双折光,高锰酸钾处理后不褪色.免疫荧光肾小球见κ(67%)、λ(100%)沉积,并伴IgG(38%)、IgA(38%)、IgM(85%)、C3(38%)、C4(31%)、C1q(46%)的沉积.结论 轻链型淀粉样变并非少见病,其可累及各个脏器.确诊需靠病理检查、刚果红染色、高锰酸钾处理试验.

关键词：原发性淀粉样变性、肾脏病理

所属期刊栏目：26

分类号：R5(内科学)

在线出版日期：2006-12-25（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共3页

页码：58-60