10.13315/j.cnki.cjcep.2023.08.014
非典型性和恶性血管球瘤11例临床病理及分子遗传学特征分析
目的 探讨非典型性血管球瘤(glomus tumor,GT)和恶性血管球瘤(malignant glomus tumor,MGT)的临床病理学及分子遗传学特征.方法 回顾性分析 11 例GT的临床病理学、免疫表型及分子遗传学特征,行HE、免疫组化染色及分子检测,并复习相关文献.结果 男性4 例,女性7 例,发病年龄 16～77 岁,中位年龄 49 岁.肿瘤部位:胃体 3 例,胃窦、小腿和肺各 2例,支气管 1 例,阴囊 1 例.肿瘤最大径 1～5 cm,中位最大径2.7 cm.10 例(91%)为典型固有球瘤,1 例为固有球瘤和球血管瘤混合分布.8 例呈浸润性生长,3 例呈实性片状,4 例见瘤栓,1 例见神经束侵犯,5 例见肿瘤性坏死,4 例见梭形细胞区域,1 例细胞重度异型,7 例核分裂＞5 个/50 HPF.免疫表型:MSA(10/11)、vimentin(10/11)、Ⅳ型胶原(10/11)、α-SMA(9/11)、h-Caldesmon(9/11)、CD57(9/11)、Calponin(7/11)、BCL-2(6/11)、CD56(3/11)、CD34(3/11)、BRAF V600E(2/11)、desmin(2/11)、Syn(6/11)、S-100(3/11)、INI1(11/11)和广谱CK(1/11)均阳性,CgA、CD117 和DOG1 均阴性,Ki-67 增殖指数为 5%～60%.10 例随访时间6～89 个月,2 例分别于术后26、48 个月发生肝转移,1 例活检后5 天因大咯血死亡,另7 例无瘤生存.基因检测:2 例BRAF V600E突变,1 例CTNNB1 基因突变,1 例KEAP1 基因突变.结论 非典型性GT和MGT表现为潜在和低度恶性生物学行为,部分形态学指标有鉴别价值.肝转移是常见现象,早期监控转移灶仍有手术切除肿瘤延长患者生存的机会.
血管球瘤、非典型性、恶性、分子遗传学、免疫组织化学
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R738.6(肿瘤学)
上海市科技委科研计划;上海市科技委科研计划;上海市临床专科建设项目
2023-09-19（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
共5页
963-967
