硬化性肺细胞瘤临床病理学特征分析及其低度潜在恶性生物学行为

摘要：

目的 分析硬化性肺细胞瘤(pulmonary sclerosing pneumocytoma,PSP)的临床病理学特征并探讨该肿瘤的低度潜在恶性生物学行为.方法 收集24例PSP的临床病理资料,行免疫组化染色及二代基因测序,结合文献分析PSP的临床病理特征及低度潜在恶性生物学行为.结果 24例PSP中,男女比为1:5,平均年龄47岁.肿瘤最大径1～5.5 cm.病理形态为两种细胞:表面立方细胞和间质圆形细胞;四种结构:硬化区、出血区、实性区和乳头状区.免疫表型:24例PSP中,两种细胞TTF-1、EMA共同阳性,表面立方细胞CK(AE1/AE3)阳性,间质圆形细胞vimentin阳性,Syn及CgA部分阳性,Ki-67增殖指数2％～3％;23例表面上皮细胞β-catenin、E-cadherin均为膜阳性,而间质圆形细胞胞膜、胞质弱阳性,p53均为野生型;1例表面立方细胞β-catenin核阳性、间质圆形细胞阴性,而表面立方细胞E-cadherin膜阳性,间质圆形细胞胞膜、胞质弱阳性,p53为突变型.基因测序:AKT1p.E17K(c.49G＞A)杂合性点突变2例,其中1例还伴有其他位点的杂合性点突变.结论 PSP是一种肺部良性肿瘤,有独特的临床病理学特点和潜在的低度恶性生物学行为,部分病例与Wnt/β-catenin信号通路激活、AKT1及p53基因突变相关.

关键词：肺肿瘤、硬化性肺细胞瘤、临床病理、二代测序、生物学行为

所属期刊栏目：39

分类号：R734.2(肿瘤学)

资助基金：内蒙古自治区自然科学基金项目;内蒙古自治区卫生健康科技计划项目;内蒙古医科大学三位一体大学生创新培育项目

在线出版日期：2023-05-24（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共6页

页码：291-296