腹腔上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤2例临床病理观察

摘要：

目的：探讨腹腔上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤( epithelioid inflammatory myofibroblastic sarcoma, EIMS)的临床病理学特征、诊断和鉴别诊断、分子遗传学进展、治疗及预后。方法回顾性分析2例EIMS的临床表现、大体及组织学形态、免疫表型,并复习相关文献。结果例1,男性,15岁；例2,女性,21岁,均因腹部疼痛不适入院,入院后行肿物切除术。肿瘤由致密区和富于黏液的疏松区构成,肿瘤细胞圆形、上皮样,核圆,核仁明显,可见病理性核分裂及瘤巨细胞,伴肿瘤性坏死,背景中可见丰富的炎细胞,以中性粒细胞为主体伴少量淋巴细胞和浆细胞。免疫表型：肿瘤细胞表达ALK、vimentin、desmin和CK (AE1/AE3)(灶阳性),不表达Calretinin、CD30、CD31、CD33、SMA、HHF35、Myogenin、S-100、HMB-45、CD20、CD79a、CD3、CD5、CD45和CD68。 FISH检测显示2例均有ALK基因相关易位。结论腹腔EIMS罕见,作为炎性肌纤维母细胞肿瘤的独立亚型之一,其正确诊断尤为重要。 ALK抑制剂或使ALK阳性的EIMS患者获益。

关键词：上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤、炎性肌纤维母细胞肿瘤、ALK、诊断、预后

分类号：R730.26(肿瘤学)

在线出版日期：2015-06-18（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共5页

页码：547-551