重症联合免疫缺陷病临床病理分析

摘要：

目的探讨重症联合免疫缺陷病(severe combined immunodeficiency, SCID)的临床病理特征.方法对6例SCID合并全身性巨细胞病毒(cytomegalovirus, CMV)感染患者的临床资料及尸检结果进行分析.结果 6例SCID均为男性,平均年龄4个月.主要表现发热、咳嗽、腹泻、抽搐,实验室生化及免疫学检查均异常.淋巴细胞绝对值显著降低,平均(0.5±0.16)×109/L,免疫球蛋白IgG、IgM、IgA均明显降低.尸检发现共同特点是胸腺体积、重量极小,平均1.5 g.镜下胸腺皮髓质分界不清,淋巴细胞稀少或缺如,无胸腺小体形成;脾、阑尾、回肠淋巴组织稀少,浆细胞少见;合并全身性CMV感染侵犯几乎所有内脏器官.患儿因重症肺炎、呼吸衰竭致死.结论 SCID早期确诊困难,多因严重、反复感染死亡.合并的CMV感染具有脏器累及广泛、常合并其他病原菌混合感染和中枢神经系统的易感性等特点.

关键词：重症联合免疫缺陷、巨细胞病毒、尸体解剖

所属期刊栏目：22

分类号：R593.3(全身性疾病)

在线出版日期：2006-07-31（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：294-297