儿童肾透明细胞肉瘤合并下腔静脉瘤栓手术1例报告并文献分析

摘要：

目的:探讨儿童肾透明细胞肉瘤合并下腔静脉瘤栓并瘤栓复发的临床特点、诊治及预后。方法:回顾性分析湖南省儿童医院泌尿外科收治的1例肾透明细胞肉瘤并下腔静脉瘤栓患儿临床资料。以"clear cell sarcoma"、"thrombus"和"pediatric"为检索词检索PubMed、Web of Science数据库相关文献；以"透明细胞肉瘤"、"瘤栓"和"儿童"为检索词检索万方数据库及中国知网相关文献；剔除重复病例后进行文献复习，总结儿童肾透明细胞肉瘤的临床特征、手术方式及预后情况。结果:本例患儿因"发热3 d、血尿3 d"入院，体查右上腹似可扪及一直径约10 cm肿块，质中，无压痛。腹部CT示肿块不均匀强化，腔静脉内低密度影，腹膜后多处淋巴结肿大。穿刺活检确诊肾透明细胞肉瘤，辅助化疗4个周期后行右肾肿瘤根治、腔静脉瘤栓取出术。2022年3月复查CT发现下腔静脉瘤栓复发，行瘤栓、部分下腔静脉切除术。首次手术时长10 h，术中出血量600 mL，切口一期愈合；病理检查结果：肾透明细胞肉瘤，肿瘤侵范未突破肾被膜，侵犯肾盂壁；肾窦及肾门血管未见肿瘤成分；输尿管切缘及右肾旁淋巴结未见肿瘤细胞，术后放疗6个周期、化疗5个周期；第2次手术时长8 h，出血量300 mL，术后化疗5个周期。病理检查示下腔静脉瘤栓为肿瘤成分。目前已随访至术后6个月，患儿无静脉曲张、下肢水肿等腔静脉梗阻表现，肾功能正常。复查CT未见肿瘤复发及明显肿瘤遗存。共获得9篇符合要求的文献，报道11例儿童肾透明细胞肉瘤合并下腔静脉瘤栓患儿，其中男7例，女4例；平均年龄7岁10个月(1岁11个月至14岁)；左肾肿瘤4例，右肾7例；8例瘤栓侵入右心房，9例行肾肿瘤根治切除及腔静脉切开取栓，其中5例在体外循环下取栓。中位随访时间16个月(1.5~36个月)，3例出现转移或复发。结论:对于肾透明细胞肉瘤合并腔静脉瘤栓患儿，可选择经腔静脉切开取栓；瘤栓复发时，如证实侧支循环畅通，可行瘤栓与部分下腔静脉一同切除。

关键词：肾肿瘤、肿瘤细胞，循环、外科手术、儿童

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资助基金：湖南省卫生健康委2022年度科研项目202204053502;2022 Annual Scientific Research Project of Health Commission of Hunan Province202204053502

在线出版日期：2024-01-30（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共7页

页码：885-891